*Wesentlich für den Nachweis der BPDCN sind die Marker CD123, CD4, CD56 und CD303, CD304, TCF4, TCL1, sowie die Abwesenheit von pan-B- und pan-T-Zellmarkern.a-e
    Diagnose
    Die Marker-Trias
    Die Marker CD123, CD4 und CD56
    sind charakteristisch und wichtig für die
    Differentialdiagnose der BPDCN.*,a–d
    * in Kombination mit anderen Markern (TCL1, TCF4 und CD303 (BDCA2))c–e
    BPDCN
    BPDCN
    Die multidisziplinäre Zusammenarbeit von
    Dermatologie, Pathologie und Hämatologie
    macht den Unterschied.
    Malignom erkennen
    Erkennen Sie es?
    BPDCN - Ein seltenes, aggressives hämatologisches Malignom.

    Publikationen

    Publikationen für Sie ausgewählt zu BPDCN, Diagnostik, Therapie, etc.
    Blickpunkt Medizin – BPDCN Summit
    BPDCN – ein seltenes, aggressives Malignom in einem dynamischen Umfeld
    Das Verständnis der BPDCN profitiert immens durch neue Erkenntnisse in der Immunologie und Molekularbiologie, Klinik, Diagnostik und Therapie. Auch aufgrund der Verfügbarkeit von Tagraxofusp (Pflichttext), der ersten zur Behandlung von BPDCN zugelassenen Therapie, ist in den letzten Jahren viel Dynamik in dieses Therapiegebiet gekommen.
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    Praxisreport
    Elzonris® bei BPDCN – Tagraxofusp für Patienten mit blastischer plasmazytoider dendritischer Zellneoplasie
    Dieser Praxisreport gibt einen Überblick zum Krankheitsbild BPDCN und zeigt auf, wie der neuartige zielgerichtete Wirkstoff Tagraxofusp (Pflichttext) die Behandlungslandschaft für Patienten mit dieser seltenen Entität verändern kann.
    Zum Praxisreport
    Hämatologie
    Neue Leitlinie zu BPDCN1
    Die blastische plasmazytoide dendritische Zellneoplasie (BPDCN) ist eine sehr seltene und meist aggressiv verlaufende hämatologische Neoplasie. Die Diagnose gilt als herausfordernd, auch weil sich die BPDCN sehr häufig primär kutan äußert – meist mit asymptomatischen, schnell progredienten Hautläsionen.2 Was sagt die neu erschienene Leitlinie zu Diagnostik und Therapie?
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    Literatur
    1. Onkopedia Leitlinie Blastische plasmozytoide dendritische Zellneoplasie. Januar 2022 https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/blastische-plasmazytoide-dendritische-zellneoplasie-bpdcn/@@guideline/html/index.html#:~:text=Die%20blastische%20plasmazytoide%20dendritische%20Zellneoplasie,mit%20myeloischer %20und%20lymphatischer%20Pr%C3%A4gung. (abgerufen am 09.03.2022)
    2. Klemke CD. Die Blastische plasmazytoide dendritische Zellneoplasie (BPDCN)–Pathogenese, Diagnostik und Therapie.1. Auflage– Bremen: UNI-MED, 2021, ISBN 978-3-8374-2432-4
    1. Riaz W et al. Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm: update on molecular biology, diagnosis, and therapy. Cancer Control. 2014;21(4):279–289.
    2. Pagano L et al. Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm: diagnostic criteria and therapeutical approaches. Br J Haematol. 2016;174(2):188–202.
    3. Frankel AE et al. Activity of SL-401, a targeted therapy directed to interleukin-3 receptor, in blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm patients Blood. 2014;124(3):385–392.
    4. Pemmaraju N, Konopleva M. Approval of tagraxofusp-erzs for blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm. Blood Adv. 2020;4(16):4020–4027.
    5. Facchetti F et al. Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm. In: Swerdlow SH, et al, eds. WHO Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. 4th ed. Lyon, France: IARC Press; 2008:145-147.Frankel AE et al. Blood. 2014;124(3):385–392.
    6. Pemmaraju N et al. Tagraxofusp in blastic plasmacytoid dendritic-cell neoplasm. N Engl J Med. 2019;380(17):1628–1637.