Tagraxofusp und allogene Stammzelltransplantation bei einem Patienten mit BPDCN (Pflichttext)

Der männliche Patient, Mitte 60 (170 cm, 101 kg, Kaukasier) stellte sich im November 2022 bei seinem Hausarzt mit einer zervikalen Lymphadenopathie und neu aufgetretenen Hautmanifestationen an Kopf und Sternum vor. Er wurde mit Verdacht auf ein Lymphom in ein externes Krankenhaus eingewiesen. Dort erfolgten die initiale Diagnostik und die Diagnosestellung. Anschließend wurde der Patient an unser hämatologisches Zentrum überwiesen.

Histologisch zeigte sich im Knochenmarkspunktat eine 50 %-ige Infiltration durch blastische plasmazytoide dendritische Zellen. Immunhistochemisch wurde eine starke Expression von CD123 und TCL1, eine schwache Expression von MUM1 und die Koexpression von CD56 und IRF8 nachgewiesen. Die Zellen waren negativ für CD33, MPO, Pankeratin AE1/3 und CD79a. Daraufhin wurde die Diagnose einer BPDCN gestellt, was durch eine referenzpathologische Beurteilung bestätigt wurde.